Aktuell Derma

Dermatomyositis ist in neuer S2k-Leitlinie enthalten

Dr. A. Häckel

Eine aktuelle neue S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) [1] umfasst autoimmune Myositiden, Erreger-bedingte Myositiden und Sonderformen. Autoimmune Formen wie die Dermatomyositis (DM), das Anti-Synthetase-Syndrom und weitere zählen zu den seltenen Erkrankungen. Die DM hat einen zweigipfligen Verlauf mit juvenilen und adulten Formen. Sie kommen vermehrt bei Frauen vor, so Professor Claudia Günther (Dresden) bei einer Plenarsitzung im Rahmen der diesjährigen 28. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie & Venerologie (FOBI 2022). Typische Hautveränderungen sind Hämorrhagien am Nagelfalz, palmare Papeln und Gottron-Papeln über den Knöcheln. Auch das Schal-Zeichen, eine Rötung am Halsrücken, ist wegweisend, ebenso streckseitige Erytheme an Ellenbogen, Knie.

Kenntnis der klinischen Charakteristika ist für die Diagnose wichtig und auch ein im Internet abrufbarer Fragebogen [2] kann diese, speziell bei Formen mit Hautbeteiligung, erleichtern. Empfohlen wird in der Leitlinie eine Muskelbiopsie, um Nekrosen und entzündliche Infiltrate zu detektieren. Eine Hautbiopsie kann die DM zu Ekzemen abgrenzen, nicht aber zum Lupus erythematodes.

Ein MRT der betroffenen Muskulatur wird ebenso empfohlen wie ein Lungen-CT und die Prüfung der Lungenfunktion, da die Lunge eine prognostisch wichtige Organmanifestation der DM ist und interstitielle Lungenerkrankungen (Risiko von 10-30%) so frühzeitig erkannt werden können. Dies ist wegen der teils fulminanten Verlaufsform und der hohen Mortalität interstitieller Lungenerkrankungen besonders wichtig.

Bedeutsam sind auch Autoantikörper wie ANA sowie Myositis-spezifische Antikörper. [3] Neben ANA sind dabei vor allem die DM-spezifischen Autoantikörper gegen MDA5, TIF1gamma und NXP2 zu beachten. Ihr Nachweis hilft, dermatopathische und vaskulopathische DM-Typen abzugrenzen. TIF1gamma- und NXP2-, aber auch HMGCR-Antikörper können mit Tumoren assoziiert sein, welche meist ein Jahr vor oder binnen drei Jahren nach der DM-Diagnose auftreten.

Zur Therapie empfiehlt der Algorithmus der neuen S2k-Leitlinie– aufgrund nicht völlig geklärter Pathogenese – empirisch basierte systemische und topische Ansätze. Bei der DM mit meist milder/ moderater Ausprägung sollte initial mit Prednisolon (1 mg/kg KG/d) begonnen werden, ergänzt durch UV-Schutz, Calcineurin-Inhibitoren sowie Physio-, Logo- und Ergotherapie.

Zur Erhaltungstherapie werden Steroide durch Azathioprin, Methotrexat, Hydroxychloroquin oder MMF ergänzt. Eskalierend können IVIG (hier ist Octagam® bei aktiver DM zugelassen) sowie Rituximab bei therapieresistenter DM zum Einsatz kommen, bei schwerer Lungenbeteiligung ist zudem eine multiple Systemtherapie erforderlich.

Zu Ansätzen mit JAKi und TNF-Inhibitoren gibt es zwar noch keine guten Studien, aber bereits erste Behandlungsberichte. Besonders die JAKi Tofacitinib und Baricitinib scheinen danach mehrere Symptome der DM günstig zu beeinflussen.

Quelle: Plenarsitzung „Entzündliche Hauterkrankungen“ im Rahmen der 28. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie (FOBI), 15. Juli 2022, München

Literatur

1. Verfügbar unter www.dgn.org/leitlinie
2. Http:/www.imm.ki.se/biostatistics/calculators/iim/
3. DeWane et al., JAAD 2019