Aus der Wissenschaft

(avc) Das extramammäre Paget-Syndrom (EMPD) ist eine seltene Hautneubildung, die fast ausschließlich im Bereich der Vulva, der Perianalregion und der männlichen Genitalien auftritt. Bewertung und Behandlung sind kompliziert, da die Diagnose im Durchschnitt erst nach zwei Jahren gestellt wird und in etwa 30% der Fälle ein bösartiges Grundleiden vorliegt.

Die Axilla ist ein einzigartiger Ort für EMPD. In dieser Studie wird über den seltenen Fall eines 78-jährigen Mannes mit einer axillären EMPD in Verbindung mit einem zugrunde liegenden Adenokarzinom berichtet. In der Achselhöhle des Patienten erschien eine 1 cm große, schmerzhafte und pruriginöse erythematöse Plaque mit einem umgebenden Erythem. Es bestand der Verdacht auf eine irritierte seborrhoische Keratose, die sekundär impetiginisiert war, sowie auf eine irritative Kontaktdermatitis. Die Behandlung mit Cefdinir und topischem Hydrocortison schlug fehl und es wurde eine Biopsie entnommen. Die mikroskopische und immunhistochemische Untersuchung ergab eine Ulzeration mit einer darunter liegenden Proliferation atypischer Drüsen und eine verschachtelte intraepidermale Proliferation mit pagetoider Ausbreitung. Die atypischen Zellen waren positiv für das Protein 15 der zystischen Krankheitsflüssigkeit, das Epithelmembran-Antigen, Zytokeratin 5/6 und Zytokeratin 7. Diese Befunde sprachen für ein apokrines Adenokarzinom, das im Zusammenhang mit der EMPD entstanden war. Es wurde eine großflächige Exzision durchgeführt.

Das Screening auf assoziierte Malignome oder Lymphknotenausbreitung ist das primäre Ziel der Untersuchung. Die Ergebnisse sind günstig, wenn das primäre Neoplasma eine begrenzte Verbreitung hat. Die akzeptierte Behandlung für primäre Läsionen ist die breite lokale Exzision, obwohl anatomische Gewebebeschränkungen die weitere Erforschung anderer Behandlungsmodalitäten erforderlich machen.

Diese Studie belegt den insgesamt 14. gemeldeten Fall einer axillären EMPD mit einem zugrunde liegenden Adenokarzinom, was laut den Autor*innen bei der Erkennung und Behandlung künftiger Fälle hilfreich sein kann.