Kutane Lymphome und seltene Erkrankungen
Dr. A. Häckel
Der geschulte Dermatologe ist in der glücklichen Lage, eine Reihe von primären kutanen Lymphomen auf Basis der klinischen Präsentation rein aus der Blickdiagnose und ohne molekularbiologische Abklärung zu erkennen, so Prof. Reinhard Dummer (Zürich) bei einer Plenarsitzung im Rahmen der diesjährigen FOBI. Dies betrifft speziell die drei Typen von B-Zell- Lymphomen, nämlich das Marginalzonen-Lymphom, das primär kutane Keimzentrums-Lymphom mit großen Plaque-förmigen Läsionen sowie das diffus großzellige B-Zell-Lymphom. Die Histologie dient meist nur der Bestätigung, die Immunphänotypisierung ist in vielen Fällen nicht mehr nötig, die Molekularbiologie kann sogar eher verwirren.
Therapeutisch stehen inzwischen neben onkolytischen Viren auch zwei neue monoklonale Antikörper bei kutanen Lymphomen zur Verfügung. Anders als herkömmliche Chemotherapeutika wie Methotrexat oder liposomales Doxorubicin, die sowohl tumoröse als auch gesunde Lymphozyten angreifen und reduzieren, tötet der Antikörper Mogamulizumab nach Bindung an den CCR4-Rezeptor selektiv klonale Tumorlymphozyten ab, was die Balance des Immunsystems zugunsten der gesunden Lymphozyten verschiebt. Auch Brentuximab Vedotin, ein Antikörper-Toxin-Konjugat gegen CD30-Antigen auf malignen T-Zellen, verbessert auch bei geringer Expressionsrate von CD 30 das progressionsfreie Überleben bei Mycosis fungoides um über 80% im Vergleich zum bisherigen Standard of Care. Mit Tagraxofusp, der Fusion aus IL-3 mit einem Diphtherietoxin, steht ein weiteres neues Medikament zur Verfügung. Es bindet an den IL-3-Rezeptor von Zellen aus der myelomonozytären Reihe und hat in Kombination mit einer Stammzelltransplantation bereits die Therapieaussichten der blastischen plasmazytoiden dendritischen Zellneoplasie deutlich verbessert.
Quelle: Plenarsitzung „Dermatoonkologie“ im Rahmen der 28. Fort- bildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie (FOBI), 13. Juli 2022, München