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Rheumatoide Arthritis (RA) ist eine systemische entzündliche Erkrankung, bei der extraartikuläre Manifestationen der Haut auftreten können. Die Erkennung und Differenzialdiagnose dieser Entitäten kann durch den Abgleich von klinischen und histologischen Befunden erfolgen, erläuterte Prof. Dr. med. Almut Böer-Auer, Fachärztin für Dermatologie in Hamburg, bei einem virtuellen Workshop zum Thema anhand von Fallbeispielen.

Für ein optimales Therapiemanagement sind eine frühzeitige Diagnose der verschiedenen dermatologischen Manifestationen und ein interdisziplinärer Austausch vorteilhaft, so die Einschätzung von Böer-Auer. Kutane Manifestationen können nicht nur das körperliche, sondern auch das emotionale und psychosoziale Wohlbefinden von RA-Patienten negativ beeinflussen, gab die Expertin zu bedenken. Dermatologische Infiltrate treten insbesondere bei RA-Patienten mit schweren Verläufen auf, so Böer-Auer.

Hautmanifestationen bei RA

Zu den Hautmanifestationen bei rheumatoider Arthritis zählen beispielsweise Rheumatoide neutrophile Dermatitis, Interstitielle granulomatöse Dermatitis, Pyoderma gangraenosum (PG) und Rheumaknoten. Palisadierte neutrophile Dermatitis und interstitielle granulomatöse Dermatitis sind seltene granulomatöse Dermatosen, die oft in Verbindung mit RA auftreten. Diese beiden Entitäten haben überlappende Merkmale und können ein Kontinuum darstellen, so Böer-Auer. Wiederkehrende Hautbefunde geben einen Hinweis auf Krankheitsprogression mit Manifestationen (Knoten, Plaques, klassisches „rope sign“ bei nur 10% der Fälle) an Rumpf und proximalen Extremitäten. Zur Histopathologie nannte die Expertin Charakteristika wie interstitielle, manchmal palisadenartige Infiltrate von epitheloiden Histiozyten (Makrophagen, CD68+), die oft tiefreichend, manchmal „bottom heavy“ erscheinen. Begleitend dazu Neutrophile, Eosinophile und interstitielles Muzin. [1]

Rheumaknoten sind am weitesten verbreitet und treten im Krankheitsverlauf der RA bei bis zu 40% der Patienten auf. Multiple Knoten, teilweise ulzeriert und schmerzhaft, treten an Händen, Fingergelenken, Ellenbogen, Fersen und selten auch an inneren Organen, Achillessehne und Stimmbändern auf, schilderte Böer-Auer.

Leukemia cutis

Spezifische Infiltrate bei hämatologischen Grunderkrankungen wie Lymphom bzw. Leukämie sind unter anderem neoplastische Zellen in der Haut. Unspezifische Veränderungen umfassen Pruritus, Sweet Syndrom, PG, Ichthyosis, Purpura und nekrobiotisches Xanthogranulom.

Relativ häufig ist die Leukemia cutis bei myeloischer Leukämie, die generalisierte oder lokalisierte Knoten, Plaques, Vesikel oder Ulzera umfassen. Die Dichte der Läsionen ist variabel, jedoch ist die interstitielle Verteilung typisch mit subkutaner Beteiligung. Die subepidermale Grenzzone ist oft ausgespart, der Musculus arrector pili oft infiltriert, häufig sind Mitosen und Einzelzellnekrosen erkennbar.

Die Biopsie von Hautläsionen zeigt eine große Anzahl von Tumorzellen innerhalb der Dermis und der subkutanen Fettschicht. Die immunhistochemische Analyse zeigt in den meisten Fällen eine starke Reaktivität gegenüber Myeloperoxidase (MPO, 58%), Lysozym (>90%), CD15, CD43, CD45 (LCA) und CD68 (>90%). Das Vorhandensein von Hautinfiltration ist oft mit einer schlechten Prognose und einer kurzen Überlebenszeit verbunden. [2]

Quelle: Vortrag von Prof. Dr. med. Almut Böer-Auer beim virtuellen Workshop „Entzündliche Hautinfiltrate als Indikator von Systemerkrankungen“, 24. September 2021

Literatur

1. Kern M, Shiver MB, Addis KM, Gardner JM. Am J Dermatopathol. 2017;39(9):e141-e146.

2. Li L, Wang Y, Lian CG, Hu N, Jin H, Liu Y. An Bras Dermatol. 2018;93(2):216-221.